一、病历摘要

　　患者中年男性，近半年经常出现不明原因的心悸、咳嗽，多次于当地中医医院治疗后效果一般，现就诊于我院心脏外科门诊，接诊医师详细询问病史如下：患者6个月前无明显诱因间断出现心悸、咳嗽不适，多于重体力活动后出现，持续时间不定，心悸不伴胸痛、大汗、头晕，咳嗽多以干咳为主、无粉红色泡沫样痰，上述症状自行休息后可缓解，夜间睡眠受影响。患者曾就诊于当地医院中医科治疗，予以“安神定悸”等中药治疗后效果一般。患者近1周前饮酒后情绪激动，上述症状加重，此后夜间睡眠多辅以高枕或半卧位姿势。患者神志清，精神可，睡眠一般，饮食可，二便基本正常。

　　既往史：既往体健，无手术、外伤史及药物过敏史。

　　个人史：出生河北，无疫区居住史，无烟、酒嗜好。

　　家族史：父母病逝（具体不详），无家族遗传病史。

　　体格检查：体温：36.3℃，心率：80次/分，呼吸：16次/分,四肢血压：左上肢122/72mmHg，右上肢118/68mmHg，左下肢168/80mmHg，右下肢172/82mmHg，身高：175cm，体重：78Kg。营养发育基本正常，自主体位。双侧瞳孔等大等圆，口唇无发绀，浅表淋巴结未及肿大。颈静脉稍怒张，颈动脉未见明显搏动。胸廓正常，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。心尖搏动点位于左侧锁骨中线上第5肋间外侧2cm，心尖搏动范围1.5cm x 1.5cm，心尖搏动感增强，未及明显震颤，心律齐，胸骨左缘3-4肋间处闻及连续性杂音。腹平软，肝脾肋下未及。双侧股动脉听诊闻及枪击音。四肢关节活动度可，双下肢未及水肿。

　　重点辅助检查：　　

　　1. 胸部X线正、侧位片：

　　2.12导联心电图：

　　　　

　　2. 超声心动图：

 

二、临床决策

　　1.病例特点：

　　a.中年男性，慢性病程，急性加重；

　　b.心功能不全症状后期加重明显；

　　c.主动脉瓣听诊区可闻及连续性杂音，伴周围血管征阳性；

　　d.胸片示双肺纹理增粗，心胸比0.68；

　　e.超声心动图提示主动脉右冠窦壁菲薄，呈囊袋样向右房膨出，基底部宽约9mm，顶端破口约6mm。

　　2.临床诊断：

　　先天性心脏病 主动脉窦瘤破裂：心功能不全症状，近期诱因下加重，考虑窦瘤破裂；主动脉瓣听诊区连续性杂音；超声心动图提示主动脉右冠窦窦瘤破入右心房，故诊断较为明确。

　　3.鉴别诊断：

　　a.冠状动脉瘘：在主动脉瓣环水平以上，出现冠状动脉异常扩张，形成冠状动脉瘘，尤其是右冠状动脉瘘入右心室，有时可与窦瘤的表现发生混淆。多数患者超声心动图提示为连续性分流，但通常表现为管状结构，有时可显示其呈迂曲状，而主动脉窦瘤多呈囊袋状；

　　b.室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂：因膜部室缺常合并主动脉瓣脱垂，部分脱垂的主动脉瓣可呈瘤样改变，并向右室膨出，甚至通过VSD进入右心室，出现与窦瘤相类似的多普勒频谱改变。但主动脉瓣脱垂所造成的瘤样结构位于主动脉瓣环下方，与主动脉窦之间没有明显的关系，多普勒检查可分别显示VSD的收缩期分流和主动脉瓣关闭不全的舒张期返流，从而予以鉴别；

　　c.动脉导管未闭：心脏听诊亦为连续性杂音，杂音最响部位位于胸骨左缘2-3肋间，应用超声心动图可予以鉴别。

　　4.诊疗方案：

　　目前主动脉窦瘤破裂的临床治疗仍以外科手术为主，手术原则是修补窦瘤、祛除囊袋、消除左向右分流、解除梗阻和压迫、同时处理合并的畸形等。外科手术通常在体外循环下进行，开胸经心脏切口和/或主动脉切口直视下切除窦瘤并修补瘘口。手术时机选择上患者入院后病情平稳，辅助检查未提示合并房/室间隔缺损、瓣膜疾病及感染性心内膜炎等，故应尽早手术治疗。

　　a.术前准备：完善常规辅助检查，测定血型，制备血液制品等；

　　b.制定具体手术方案：外科手术指征明确，选择体外循环下主动脉窦瘤修补术；

　　c.术前谈话沟通：除一般体外循环心脏直视手术风险外，应强调存在窦瘤复发可能性，总体手术死亡率与其他心脏外科手术相仿，远期疗效较好；

　　d.手术基本操作：常规消毒、铺单，取胸部正中切口位置开胸，术中探查：主动脉根部震颤明显，升主动脉未见明显扩张，右房明显增大，肺动脉不粗。常规建立体外循环、转机，主动脉根部灌注含血晶体停跳液，切口右心房，可见三尖瓣隔瓣后瓣交界上3mm处见瘤样脱出状瘘口，顶端多个破口，大小约5mm，基底宽约8mm，周边组织较厚，直角钳夹闭瘘口，4-0 Prolene线缝扎主动脉窦瘤右房侧瘘口，切除残余至右房内主动脉窦瘤组织，再次灌注停跳液，左室不涨，右房内无红色动脉血分流。主动脉根部横切口探查见主动脉瓣结构及形态无异常、对合良好、瓣膜功能良好，左冠窦内见左冠状动脉开口，右冠窦内见右冠状动脉开口，主动脉窦瘤内破口周边无扩张、菲薄，底部为盲端。缝合主动脉根部切口。头低位、左心彻底排气、开放主动脉，心脏自动复跳后为窦性心律。4-0 Prolene线缝合右心房切口。逐步平衡容量后停止体外循环。TEE观察主动脉瓣启闭良好，原右冠窦破口处未见明显分流信号等。常规止血、关胸。

　　e.术后处理：返回CCU继续监护治疗，待神志、呼吸及循环系统稳定后撤离人工呼吸机（呼吸机辅助时间6小时），预防性静脉滴注抗生素3天，复查血象、胸片及超声心动图（图8），超声心动图重点观察主动脉窦形态、分流是否消失及各瓣膜功能等；

　　f.术后约1周痊愈出院；

　　g.术后1月专科门诊复查患者无特殊不适，各项指标基本良好。

 

三、讨论与总结

　　主动脉窦瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm，RASA）又称瓦氏窦瘤破裂（rupture of Valsalva sinus aneurysm），其发病率占先天性心脏病的0.31%-3.56%，以青年男性为主（约占70%），好发年龄为20-40岁。主动脉窦瘤较为少见，其中大部分为先天性，一般认为是主动脉窦壁结构缺乏正常的弹性纤维和介质，持续的主动脉压导致动脉瘤进行性发展，最终导致破裂，少数继发于动脉粥样硬化、风湿、创伤等^[1-3]。主动脉窦瘤破裂最常见于右冠窦，其次为无冠窦。除破入右心外，少数破入左心室、左心房、肺动脉等。东方人主动脉窦瘤破入右心室的概率较西方人明显增加^[4]。对于破裂的主动脉窦瘤，可引起心力衰竭和猝死，有学者主张主动脉窦瘤破裂急性心力衰竭患者，内科保守治疗无效时应行急诊手术以挽救患者生命^[5]。

　　Sakakibaxa按照主动脉窦瘤发生的部位及破裂后与周围组织的关系，将主动脉窦瘤分为4型：I型窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6%的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全，此型在临床上最常见；II型窦瘤从右冠状窦中央部分穿过室上嵴破入右心室流出道，此型少见，约占5.7%；III型右冠状窦瘤破入右心房或右心室（根据破入右心室或右心房又分为III V和III A两亚型）：III V型（窦瘤穿过膜部室间隔在三尖瓣隔瓣的下方破入右心室）、III A型（窦瘤在三尖瓣隔瓣与前瓣交界处破入右心房；IV型无冠状窦瘤从无冠状窦的右侧破入右心房。

　　主动脉窦瘤破裂的血流动力学改变与窦瘤破入的心腔有密切的关系，分流量的大小则主要取决于破裂口的直径和破裂口两端的压力阶差，破裂口小、破裂口两侧压力阶差小，左向右分流量小；而破裂口大、破裂口两侧压力阶差大，左向右分流量大。主动脉窦瘤破入右心系统此型最常见，可引起主动脉向右心室或右心房产生连续性左向右分流，导致右心系统突然发生容量负荷过重，使右心系统扩大。当破裂口较小时，血流动力学改变主要表现为左心负荷加重，这是因为主动脉窦瘤破入右心室流出道时在舒张期和收缩期都存在左向右分流，但收缩期的分流并不会加重右心室容量负荷，因此在没有肺动脉高压时，它对右心室的影响不大，而双期分流的血液都要经肺循环进入左心系统，从而明显加重了左心容量负荷。而当破裂口大时，大量血液会从主动脉进入到右心室，右心室不能适应突然增加的过重的负荷而发生右心衰竭。主动脉窦瘤破入左心系统可引起左心系统容量负荷过重。如果主动脉窦瘤破入心包腔可引起心包填塞，甚至会导致患者突然死亡。

　　主动脉窦瘤未破裂时一般无任何临床症状，但一旦窦瘤破裂，患者则出现急性发作性胸骨后剧痛和上腹部剧痛，并常伴有呼吸困难，数小时至数天后即可出现右心衰竭，而且呈进行性加重。如果主动脉窦瘤破口较小，患者的症状可很轻，甚至有时完全觉察不到。听诊时可发现心前区突然出现连续性杂音，这种连续性杂音与动脉导管未闭的杂音性质不同，其高峰位于舒张期，有明显的周围血管体征，肺动脉瓣区第二心音增强。结合本例患者病史，考虑近期症状加重原因可能为饮酒后情绪激动下主动脉窦瘤破裂导致。

　　先天性主动脉窦瘤患者中约有一半患有相关心脏病变。室间隔缺损是最常见的相关缺陷，发生在30％-50％的患者中。主动脉瓣关闭不全发生在25％-40％的患者中。当存在室间隔缺损时，主动脉瓣关闭不全通常由主动脉瓣脱垂引起。在没有室间隔缺损的情况下，主动脉瓣关闭不全通常由主动脉瓣环或主动脉瓣叶畸形，包括二瓣化畸形所引起^[6-11]。中度或重度主动脉瓣关闭不全在主动脉窦瘤和室间隔缺损矫治后，可以探查主动脉瓣的对合关系，对于对和不好的可以试行修复，如经术中食管超声探查仍然存在主动脉瓣中度或重度的反流，应行主动脉瓣置换。

　　主动脉窦瘤破裂一经确诊，均应尽早手术治疗。目前，传统的治疗方法是外科开胸心内直视下手术修补，随着医疗技术的不断进步，介入治疗也逐步得到开展。只要严格掌握介入手术适应证，术中规范操作，可提高手术成功率，减少并发症的发生。适应证的选择应从封堵效果及封堵器对周边组织结构的影响等方面综合考虑。经皮介入治疗主动脉窦瘤破裂具有创伤小，安全性高，可避免常规外科手术创伤，对于符合介入适应证的患者，可以完全取代外科手术治疗，并可获得满意的临床效果^[12]。

　　

四、参考文献

　　

　　[1]Ring WS．Congenital heart surgery nomenclature and database project：aorcic aneurysm，sinus of valsalva aneurysm，and aortic dissection[J]．AnnThorac Surg，2000，69(4 Suppl)：S147-S163．

　　[2] Edwards JE，Burchell HB．The pathological anatomy of deficien-cies between the aortic root and the heart，including aortic sinus aneurysms[J]．Thorax，1957，12(2)：125．139．

　　[3] Hoey ET，Gulati GS，Singh S，et a1．The role of multi-modality imaging for sinus of Valsalvaaneury.

　　[4] Chu SH，Hung CR，How SS，et a1．Ruptured aneurysms ofthe sinus of Valsalva in Oriental patients[J]．J Thorac cardiovasc Surg．1990．99(2)：288-298．

　　[5] 邓毅权．42例主动脉窦瘤破裂急诊手术的临床经验[J]．中国 心血管病研究，2018，16(1)：53-56．

　　[6] Harkness JR，Fitton TP，Barreiro CJ，et a1．A 32．year experience with surgical repair of sinus of valsalva aneurysms [J]．J Card Surg，2005，20(2)：198-204．

　　[7] Luo X，Zhang D，Li B，et a1．Surgical repair of a raptured congenital sinus of Valsalva aneurysm：10 year experience with 286 cases[J]．Eur JCardiothorac Surg，2019，55(6)：1211-1218．

　　[8] Yan F，Abudureheman M，Huo Q，et a1．Surgery for sinus of Valsalva aneurysm：33 year of a single center experience[J] ChinMed J(En91)，2014，127(23)：4066．4070．

　　[9] Wingo M，de Angelis P，Worku BM，et a1．Sinus of Valsalva aneurysm repairs：Operative technique and lessons learned[J]．J Card Surg，2019，34(6)：400-403．

　　[10] Murashita T，Kubota T，Kamikubo Y，et a1．Longterm results of aortic valve regurgitation after repair of ruptured sinus of Valsalva aneurysm[J]．Ann Thorac Surg，2002，73(5)：1466-1471．

　　[11] Azakie A，David TE，Peniston CM，et a1．Ruptured sinus of Valsalva aneurysm：early recurrence and fate of the aortic valve [J]．Ann Thorac Surg，2000，70(5)：1466-1470．

　　[12] 朱国勇，陈胜喜，罗万俊，等．主动脉窦瘤破裂的外科治疗[J]．中国胸心血管外科临床杂志，2007,14（2）：141 143.dol:10. 3969/jissn. 1007 4848.2007.02.016.

　　

　　詹雨